输尿管畸形概述

（一）输尿管不发育由于胚胎时输尿管芽未发育所致，同侧的肾也不发育，膀胱三角区发育不全或缺如。双侧者则不能存活，在尸解中发现。

（二）双输尿管胚胎4周时，在中肾管下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾盂或多肾盂。如分支过早则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。如中肾管的下端发生两个输尿管芽，与正常输尿管并行发育而成为完全性双输尿管，是外系常见畸形之一，其发生率各家报告不一，据一组尸解资料统计为1／147或0．68％，另一组为1/117或0．85％。女性略多于男性，比率为1．6∶1，单侧比双侧多6倍，左右侧均等。

双输尿管各自引流其所属肾的尿液。但两肾常融合成一体，称为重肾，分为上肾段和下肾段两部，在肾的表面可见一浅沟为分界线，但其肾盂、输尿管及其血供各自分开。一般上肾段较小，时常仅有一个大肾盏，肾盂及其输尿管常并发积水和感染或发育不全和功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏，但亦可能有相反的情况。

不完全性双输尿管呈Y型，即上部分裂成两支，而其下部在进入膀胱前合并为一支和只有一个开口，汇合点可发生于输尿管的任何部位。输尿管输尿管反流常发生于汇合点位于下1/3段的病例，反流引起的尿潴留是导致尿路感染的重要因素之一。

完全性双输尿管则并行或交叉向下，来自下肾段的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾段的输尿管，开口于膀胱内正常位置，而上肾段的输尿管则开口于其下内方，即所谓WEIGERT-MEYER定律，临床上很少见有相反情况的，虽然双输尿管都可有反流，但更多发生于下肾段。如有梗阻变时，几乎无例外的均影响上肾段。约10～15％重肾双输尿管合并其他外系畸形，如输尿管异位开口，输尿管囊肿。

双输尿管如无合并症一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能上的改变，可用药物治疗，如上肾段功能存在但伴有膀胱输尿管反流者，则可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变而丧失功能，则作半肾切除。

（三）多输尿管如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反流、梗阻等症状和体征。